もやもや病について｜疾患の概要から看護のポイントまで徹底解説
あずかん脳神経外科や小児科、あるいは一般内科の病棟で、「もやもや病（ウィリス動脈輪閉塞症）」の患者さんを受け持ったことはありますか？
「名前は可愛いけれど、何だかアセスメントが難しそう」「小児と成人で症状が全然違うって聞いたけれど、どこに気をつければいいの？」と苦手意識を持つ方も少なくありません。
もやもや病は、脳の太い血管が狭窄することで、代償的に細い異常血管（もやもや血管）が発達する進行性の疾患です。この異常血管は非常に脆弱であるため、一瞬の血圧変動や呼吸変化が、脳梗塞（虚血）や脳出血という致命的な急性増悪に直結します。
今回は、もやもや病の病態をスッキリ整理し、明日からのベッドサイドで自信を持って実践できる「観察の軸」と「看護の工夫」を紹介します。
サクッと復習！疾患の概要
- 病態
内頚動脈終末部から前・中大脳動脈分岐部にかけて、左右対称性に進行性の狭窄または閉塞が起こる原因不明の疾患です。不足する脳血流を補うため、毛細血管網が異常発達し、血管撮影（MRA/3D-CT）で「もやもやとした煙」のように見えることからこの名がついています。厚生労働省の指定難病（告示番号22）です。 - 小児期と成人期の特徴（二峰性の発症ピーク）
- 小児期（虚血型が主体）： 過呼吸（過換気）に伴う一時的な脳虚血発作（TIA）が特徴。泣く、息を吹きかける（熱いものをフーフーして冷ます）、笛を吹く、運動するなどの行動が契機になります。
- 成人期（出血型が主体）： 脆弱な「もやもや血管」に血流負荷（高血圧など）がかかることで血管が破綻し、脳出血（脳室内出血やクモ膜下出血）を来しやすく、重篤な転帰をたどることがあります。
- 治療
内科的治療（アスピリン等の抗血小板療法による微小血栓予防）と、外科的治療（浅側頭動脈と中大脳動脈を吻合する直接バイパス術、または側頭筋等を脳表に接着させて新生血管を促す間接バイパス術）があります。
観察ポイント＆根拠
| 観察項目 | 観察ポイント | 根拠・予測 |
|---|---|---|
| 一過性脳虚血発作（TIA）の有無と持続時間 | 日常生活動作（食事、排泄、怒責時など）の前後で、「片側の軽微な脱力（箸を落とす、スプーンを握りにくい）」「構音障害（呂律が回りにくい）」「一過性の単眼失明（黒いカーテンが下りてくるような感覚）」がないか、経時的に問診・視診する。 | 【不可逆的な脳梗塞への移行防止】 もやもや病のTIAは数分から数十分で完全に消失することが多いため見逃されがちですが、これは「完全脳梗塞」の強力な前兆です。脱力の左右差や持続時間を正確に記録し、出現頻度が増加している場合は、脳灌流圧の低下を疑って直ちに医師へ追加の画像評価（灌流MRIなど）を相談します。 |
| 収縮期血圧（SBP）の厳密なトレンド管理 | 医師の指示にある目標血圧（例：SBP 100〜130 mmHg）の範囲内にあるかを評価する。単回の測定値だけでなく、術後やリハビリ前後の血圧トレンドを前日のデータと比較し、急激な変動（急激な上昇や低下）がないかをグラフ上で確認する。 | 【「脳虚血」と「過灌流（脳出血）」の回避】 もやもや病の自動調節能は破綻しています。血圧が急低下すると脳虚血（梗塞）を引き起こし、逆に術後のバイパス血管に過剰な圧（高血圧）がかかると、過灌流症候群による脳浮腫や脆弱な血管の破綻（脳出血）を招きます。目標値の逸脱時は、即座に降圧薬や昇圧薬の調整（SBAR報告）が必要です。 |
| 脱水サイン（インアウトバランスと皮膚所見） | 毎勤務での水分出納（インアウト）を計算。経口摂取困難な場合は点滴量を確認し、皮膚緊張度（ツルゴール低下の有無）、口腔粘膜の乾燥、尿比重の上昇（1.025以上）がないかを総合評価する。 | 【血液粘稠度（ヘマトクリット値）上昇による微小血栓の予防】 もやもや病の狭窄した血管内では、脱水によって血液が濃縮（ヘマトクリット値の上昇）されると、容易に血栓が形成されて血管を閉塞させます。特に夏場や、発熱・下痢・嘔吐などの不感蒸泄・水分喪失時は、点滴による補液（ハイドレーション）の維持が不可欠です。 |
もし患者さんからこう言われたら、あなたはどうする？
もやもや病（特に小児や若年者）において、極めて典型的かつ危険な虚血発作（TIA）のシチュエーションとして、「熱いラーメンを食べようとしてフーフーしたら、急に右手に力が入らなくなって箸を落としちゃったの…」と言われることがあります。
対応アクションと会話例
- 対応
- 直ちに動作を中断させ、ベッドに水平（仰臥位）に寝かせます。頭部を挙上せずフラットに保つことで、重力を利用して脳血流量を最大化させます。
- 鼻から吸って口から細く長く吐くような「ゆっくりとした呼吸（腹式呼吸）」を促し、CO2濃度を元に戻します。
- バイタルサイン（血圧・SpO2）を測定し、麻痺の改善（箸を持てるか、握力の左右差など）を5分おきに再評価。速やかに医師へ報告します。
- 会話例
「びっくりしましたね、怖かったですね。今はお布団に横になって、頭を平らにして体を休めましょう。お口をすぼめて、ゆっくり深く息を吸って、ゆっくり吐いてみてください。私がそばについていますからね。そう、上手です。少しずつ右手の力が戻ってくるのを確認しますので、指先をモゾモゾと動かしてみましょうか。」
現場で差がつく看護のコツ
| 工夫・コツ・アイデア | 具体的な手技・環境調整 | 期待される効果・メリット |
|---|---|---|
| 小児への「フーフー（過換気）」の禁止と環境指導 | 食事の際、アツアツのスープや麺類は、「厨房やベッドサイドであらかじめ人肌程度まで十分に冷ましてから」提供する。また、おもちゃはシャボン玉や吹き戻し（ピロピロ笛）などの「吹くおもちゃ」をプレイルームからあらかじめ撤去する。 | 【過呼吸によるTIA（脳虚血発作）の完全予防】 小児は無意識に熱い食べ物を冷まそうと「フーフー」してしまいます。環境を先回りして整えることで、過換気を物理的に発生させない安全な環境を作ります。 |
| 術後シャンプー時の「仰向け（頸部過後屈）制限」 | 術後の清潔ケア（シャンプー）の際、美容院のような頭部を後ろに大きく反らす姿勢（後屈位）を避け、ベッド上で仰臥位のままケリーパッド等を使用して平らな状態で洗髪する。 | 【内頚動脈・椎骨動脈の圧迫閉塞予防】 頸部を強く後屈させると、もともと狭窄している血管が頸椎の骨格変化によって物理的にさらに圧迫され、一過性の脳虚血や意識消失（Bow hunter症候群類似の病態）を引き起こすのを防ぎます。 |
| 排便コントロールにおける「緩下剤の先手処方」 | 術前・術後を通して、排便時に「いきむ（怒責）」ことを避けるため、毎日ブリストル・ストール・チャートで便性を確認し、少しでも硬い（スケール1〜2）場合は、医師に酸化マグネシウム等の緩下剤を先手で処方してもらう。 | 【怒責による急激な血圧上昇・脳出血の予防】 いきむことによって胸腔内圧が上昇し、血圧が急変動します。特に成人期の出血型患者さんにおいて、排便時の血圧サージによるもやもや血管の破綻（出血）を防ぎます。 |
新人さんが陥りやすいミスへの対策
新人の頃って、もやもや病の患者さんに対して「脳虚血を防ぐために過呼吸を避ける」と知識では分かっていても、いざ子供が注射やルート確保の恐怖でベッド上で「ギャー！」と大泣きし始めたとき、慌てて抑え込むことばかりに集中してしまいがちですよね。
でも、激しく泣き叫ぶこと自体が「最強の過換気状態」です。大泣きした直後に、ふっと脱力して意識が遠のく様子を見て、パニックになってしまう……これは小児科や脳外科の病棟で本当によくある失敗です。
小児のもやもや病患者さんにとって、「泣かせること」「過度な恐怖を与えること」は、単なる精神的ストレスではなく、「急性脳梗塞の誘発因子」という身体的リスクそのものです。
処置を行う際は、事前にプレパレーション（お人形を使って説明する、気をそらすキャラクターを見せるなど）を徹底し、可能な限り泣かせない工夫をチームで共有すること。もし泣いてしまったら、処置を一時中断してでも「抱っこして呼吸を落ち着かせる」ことを最優先してください。
その優しい「あやし」の介入こそが、患者さんの脳を守る最高のアセスメントであり看護となります。自信を持ってケアに当たってください。